Dossier coordonné par le Pr Stéphane Auvin (CHU Robert-Debré – Université Paris Diderot)

et le Dr Christine Bulteau (Rothschild Foundation Hospital – INSERM U1129, Épilepsies de l’enfant et plasticité cérébrale)

L’épilepsie des enfants représente une constellation de maladies neurologiques développementales de la transmission synaptique qui a grandement bénéficié des avancées des neurosciences dans la compréhension des manifestations ictales (les crises) d’une part et interictales (les troubles associés) d’autre part. Ces manifestations interictales sont en grande majorité des déficits neuropsychologiques et/ou émotionnels qui se manifestent par des troubles des apprentissages. Elles suscitent un intérêt croissant car elles sont maintenant considérées comme des facteurs pronostics tout aussi importants que le contrôle des crises.

Dans ce numéro, nous commencerons par faire un point sur les nouveautés en matière diagnostique et thérapeutique dans les principaux syndromes épileptiques de la petite enfance à l’âge adulte (Pr Auvin).

Puis nous aborderons les facteurs de comorbidités neuropsychologiques et psychiatriques qui sont fréquemment rencontrés chez les enfants avec épilepsie mais parfois peuvent précéder l’apparition des crises. Ils sont bien souvent minorés, comparés à l’importance donnée aux crises. Nous décrirons les principaux modèles de développement des fonctions cognitives et leurs interactions avec certaines caractéristiques des épilepsies de l’enfant. Cette approche permet de mieux comprendre la diversité des troubles neuropsychologiques et psychiatriques rencontrés avec un objectif de les dépister, de les diagnostiquer, de les comprendre et de les prendre en charge (Dr Bulteau).

Une description détaillée de ces dysfonctionnements cognitifs et émotionnels est proposée dans les épilepsies idiopathiques (Dr Kallay-Zetchi et Dr Roulet-Perez) d’une part et les épilepsies non idiopathiques (Pr Jambaqué) d’autre part mettant en évidence des profils neuropsychologiques particuliers en fonction des syndromes épileptiques les plus fréquents. Dans les épilepsies focales ou généralisées idiopathiques, l’efficience intellectuelle est préservée mais des déficits attentionnels, mnésiques, langagiers plus rarement exécutifs sont rapportés. Les patterns de dysfonctionnements cognitifs sont beaucoup plus variés dans les épilepsies non idiopathiques rassemblant les encéphalopathies épileptiques et les épilepsies focales.

Le Dr Villeneuve insistera sur la prise en charge globale de l’épilepsie afin de définir des stratégies thérapeutiques. La consultation de suivi en épileptologie infantile inclut non seulement le suivi des crises et des traitements mais aussi le statut neurocognitif et affectif de l’enfant dès le diagnostic et tout au long de son suivi. L’évaluation du fonctionnement intellectuel global ainsi que des compétences sociales permet d’accompagner le parcours scolaire. Elle permet de rentrer dans le détail des troubles des apprentissages scolaires pour faire les adaptations pédagogiques au quotidien et prescrire des rééducations si besoin. Elle conduit dans de rares situations à envisager une orientation qui doit être discutée avec la famille et l’enfant.

Ensuite, un article entier est consacré aux particularités cognitives et psychiatriques des épilepsies à l’adolescence car la maladie vient interférer avec le processus d’autonomie en cours tant sur le plan familial que dans l’orientation professionnelle (Dr de Grissac-Moriez, Dr Lemoigno, Mme Jayet, Mme Le Capitaine). Le challenge est de réussir, malgré un handicap parfois complexe, ce passage à l’âge adulte. Une approche multidisciplinaire et coordonnée peut être utile dans certaines situations.

Enfin, le Dr Cordoliani montrera le rôle prépondérant du service de santé scolaire pour réussir la scolarisation d’un enfant présentant une épilepsie afin d’informer sur la maladie d’une part et de coordonner les actions familiales, scolaires et de soins d’autre part. Elle présentera le cadre législatif et les différents dispositifs de l’Éducation nationale pouvant répondre aux besoins d’un élève avec épilepsie. Le projet d’accueil individualisé (PAI) assure un cadre sécurisé pour la gestion des crises. En présence de troubles neuropsychologiques identifiés, l’école mettra en place les adaptations Nécessaires : Plan d’accompagnement personnalisé (PAP) ou Projet personnalisé de scolarisation (PPS) selon les cas. La concertation sur l’orientation professionnelle est essentielle et doit prendre en compte la diversité des épilepsies.

En conclusion, les enjeux liés au développement sociocognitif et aux apprentissages des enfants avec épilepsie justifient que les patients puissent bénéficier d’une prise en charge globale et pluridisciplinaire au moment du diagnostic et tout au long du suivi de la maladie. Pour ce faire, de nouvelles approches doivent se développer à l’hôpital comme dans la vie quotidienne pour mieux répondre aux besoins de chaque enfant et influencer le pronostic à long terme de nos jeunes patients.