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Dossier coordonné par le Dr Julie Heiz, Université de Genève
Le syndrome de Williams ou Williams-Beuren est un trouble neuro-développemental rare décrit pour la première fois par 2 cardiologues, le Dr Williams (Williams, Barratt-Boyes, & Lowe, 1961) et le Dr Beuren (Beuren, Apitz, & Harmjanz, 1962). Cette affection entraîne une déficience intellectuelle de légère à modérée avec des particularités propres au syndrome, un retard du développement moteur et une hypersensibilité.
La cognition particulière des personnes avec syndrome de Williams, avec dissociation entre les compétences verbales et les compétences non verbales, a soulevé l’engouement des équipes de recherche.
Ces 25 dernières années, le syndrome de Williams a intéressé nombre de chercheurs en psychologie et en neuropsychologie. Ce numéro a donc pour vocation de présenter les différents travaux et thèmes de recherches qui sont traités par d’éminents chercheurs spécialistes du syndrome de Williams en francophonie.
Éditorial – Recherches, ministère de l’Éducation nationale et recommandations pédagogiques : comment transformer une dynamique de défiance en dynamique de confiance ?
DOSSIER
Avant-propos – Le syndrome de Williams
Syndrome de Williams : phénotype clinique et bases génétiques
Compétences et comportements socio-émotionnels des personnes avec syndrome de Williams
Le traitement sensoriel des personnes avec le syndrome de Williams : des particularités perceptives
Le fonctionnement de la mémoire de travail et des fonctions attentionnelles et exécutives dans le syndrome de Williams
Acquisition de la lecture par les personnes avec syndrome de Williams : revue de littérature
Compétences visuo-spatiales des personnes avec syndrome de Williams : revue de littérature
La navigation spatiale chez les personnes avec un syndrome de Williams
Les systèmes de mémoire spatiale et le syndrome de Williams
La recherche, nos enfants et nous, parents de Williams
TRADUCTION
Les aspects développementaux de la fonction exécutive chez les enfants typiques et atypiques
De la – aux – fonction.s exécutive.s : une synthèse neurocognitive et socioaffective en neurosciences cognitives et en psychologie du développement
ANALYSE
Enseigner le code alphabétique au CP : quelles données scientifiques pour quelles recommandations pédagogiques ?
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